Mielodisplastiskā sindroma (mielodisplastisko sindromu, MDS) ir iegūts no asinsrades cilmes šūnu heterogēno grupu klonu mieloīdo traucējumi, ko raksturo mieloīdu šūnu diferenciācijas un attīstības anomālijas, kas izpaužas kā neefektīvu asinsradi, ugunsizturīgs citopēnija, hemopoētisko mazspēja, augsta riska transformācijas akūtas mieloleikozes (AML). MDS attieksme ir galvenokārt, lai risinātu divas galvenās problēmas: kaulu smadzeņu mazspēju un komplikācijas, AML pārveidots. Par attiecīgo pacientu grupu, MDS dabas vēstures un prognoze pacientiem atšķīrās, ārstēšana ir individuāli.Slimības Ievads
MDS ir grupa klonu smadzeņu cilmes šūnu traucējumi, kas raksturīga ar pancitopēnijas, virkne vienas vai vairāku mieloīdas displāzijas, neefektīvu asinsradi un pārvērš augsta riska leikēmiju. Ieteicams citopēnija standarta International prognostiskie vērtēšanas sistēma (IPSS) Hb <100 g / L, absolūtais neitrofilu skaits (ANC) <1,8 × 10 ^ 9 / L, trombocītu (PLT) <100 × 10 ^ 9 / L, bet faktiskais diagnoze MDS, nav obligāti vajadzīgs, lai sasniegtu tik zemu. Lielākā daļa MDS pacientu ar progresējošu kaulu smadzeņu mazspēju ir raksturīga un, iespējams attīstīties AML, bet dažādi apakštipi baltajam attiecība ir atšķirīga, dažas no bioloģiskajām īpašībām pacientiem ir salīdzinoši inerti, ilgāk, protams, kļūst balts līmenis ir ļoti zems .
In MDS definēta, diagnostika un klasifikācija galvenajām grūtībām perifēro asins un kaulu smadzeņu cilmes šūnām, kas nepalielina gadījumā, īpaši, ja displāzija bija nenozīmīga, vai uztura trūkumu, ķīmisko narkotiku, saindēšanās, asinsrades augšanas faktoriem, iekaisumu un identifikācija displāzija sekundārās infekcijas, un kaulu smadzeņu fibroze ir saistīta ar nelielas izaugsmes vai apstākļiem, nevar iegūt pietiekami daudz šūnu analīzes iespējamo slimības procesu. Zems proliferāciju MDS un MDS ar mielofibroze diagnozi bieži vien ir ļoti grūti.
Cēlonis slimības
Cik MDS nezināmas etioloģijas.
Diagnoze
Diagnostikas process
1.tabula MDS Diagnostikas process
Vēsture
Citopēnija trīs pozīcijas, kas atbilst simptomu; ķīmijterapijas / starojumu, toksisku ķīmisko vielu iedarbības vēsture; MDS / AML ģimenes vēsture un citu medicīnas vēsture
Eksāmens
Anēmija, asiņošana, infekcijas pazīmes, dažas no splenomegāliju
Perifēro asins aina un uztriepes
Ieskaitot retikulocītu skaita
Feritīna, VitB12, FA līmenis
EPO līmenis
Mēģināt pārbaudīt pirms pārliešanai
Kaulu smadzeņu uztriepes
Morfoloģija, dzelzs krāsošanās, kodoliem sarkano asins šūnu PAS, mieloīdu POX pārbaude
Kaulu smadzeņu biopsijas
Histopatoloģiskā un immunopathology
Kaulu smadzeņu izmeklēšana ar plūsmas citometriju
MDS fenotips
Citoģenētiskā analīze kaulu smadzeņu šūnu
Ģenētiskās pārbaudes
Aizdomas MDS / MPN Charley JAK2 mutācija, PDGFRα / β gēnu pārkārtošana
Izslēgt reaktīvā displāzijas
Alkoholisms, HIV infekcijas, megaloblastiskā anēmija, PNH, LGL, hemolīze, autoimūno slimību, vairogdziedzera slimību, vēža, narkotiku, ķīmijterapijas, augšanas faktoriem, utt
Piezīme: VitB12: vitamīns B12, FA: folskābe, EPO: eritropoetīns, PAS: virs joda skābes Schiff iekrāsošanos, POX: peroksidāzes, FISH: fluorescences in situ hibridizācija, PDGFR: trombocītu augšanas faktora receptoru, HIV: cilvēka imūndeficīta vīruss, PNH: paroksizmālā nakts hemoglobinuria, LGL: liela graudains limfocītu leikēmija
|