| Valoda : |
|
| Enciklopēdija kopiena |Enciklopēdija Atbildes |Iesniegt jautājumu |Vārdnīca Zināšanas |Upload zināšanas |
Mielodisplastiskais sindroms |
|
Diagnostikas kritēriji Atsaucoties Vīne ieteiktajiem standartiem (2.tabula). MDS diagnozi un nepieciešamība izpildīt divus nosacījumus, lai noteiktu standartu. Diagnostikas kritēriji tabulas 2 MDS Nosacījums Obligāts nosacījums Ilgstoša (≥ 6 mēneši) vai vairāki līnijas citopēnijas: sarkano asins šūnu (Hb <110g / L), neitropēnija (ANC <1,5 × 10 ^ 9 / L), trombocītu (BPC <100 × 10 ^ 9 / L) 2 izslēgt citas asins šūnas, un var novest pie samazināta displāziju asinsradi, un nav asinsrades sistēmas traucējumiOtrkārt, noteiktu standartu 1 displāzija: eritrocītu smadzeņu uztriepes, neitrofilu, megakaryocytic šūnu līnijas vai nu sēriju vismaz par 10%; 2 gredzens sideroblasti īpašumā atomenerģijas ≥ 15% īpatsvars sarkano asins šūnu 3 primitīvas šūnas: kaulu smadzeņu uztriepes no 5 līdz 19% 4 hromosomu anomālijas (skatīt 6.tabulu) Treškārt, vidusskolas standarta (Lieto, lai atbilst vajadzīgajiem standartiem, zem noteiktajiem standartiem, klīniskās izpausmes bija raksturīgi MDS) 1 plūsmas citometriju parādīja patoloģiska kaulu smadzeņu šūnas fenotips, kas liecina klātbūtni eritrocītu un / vai mieloīdas monoklonālās šūnu populācijas 2 monoklonālās šūnu populācija ir skaidra molekulārās marķieris: HUMARA (cilvēka androgēnu receptoru) analīzes, gēnu chip spektrālā tipa vai mutācijas (piemēram, RAS mutāciju) 3 kaulu smadzeņu un / vai cirkulācijai cilmes šūnu KVV kolonijas (± klasteri), lai veidotu nozīmīgu un paliekošu samazināšanos Ja pacients neatbilst noteiktos standartus, piemēram,: netipiskiem hromosomu anomālijas, displāzijas <10%, to īpatsvars 4% sprādzieni, utt, un klīniskās izpausmes aizdomām MDS, piemēram, transfūzijas atkarīgs no liela šūnu anēmija, MDS diagnoze būtu standarta tests (sk. 2.tabulu), pēc būtības saskan ar tām klonu kaulu smadzeņu mazspēju, mieloīdo traucējumiem, šiem pacientiem ir ļoti aizdomas par MDS. Ja jūs nevarat atklāt vidējā, vai rezultāts bija negatīvs, tad pacients pēcpārbaudes, vai īslaicīgi klasificēti kā nenoteikts nozīmes idiopātisko pancitopēnija (idiopātiska citopēnija nenoteiktas nozīmes, ICUS) periodiskas pārbaudes, lai apstiprinātu diagnozi. MDS morfoloģiskās anomālijas Sprādzieni Standarts: Ⅰ veids Nav azurophilic granulas sprādzieni, Ⅱ tipa daļiņas, kas satur azurophilic kodolieroču sprādzieni, bet tur bija blakus Goldži reģionā. Parādās blakus Goldži reģionā tika salīdzināti ar kodolenerģijas promielocitārajās. Kaulu smadzeņu biopsijas ir nepieciešams papildinājums uztriepes (4 tabula). Prasības aizmugurējo superior iegurņa mugurkaula un kaulu smadzeņu audu garums nedrīkst būt mazāks par 1,5 cm. Visi pacienti ar aizdomām par MDS ir Imūnhistoķīmija (imūnhistoėīmisko, IHC) atklāšana (5 tabula). Citoģenētiska atklāšana MDS no visiem iespējamiem pacientiem būtu kariotipu pārbaudi, nepieciešams, lai atklātu 20 līdz 25 metafāzes šūnas kaulu smadzeņu posmā (6 tabula). Aizdomās MDS, kad hromosomas pārbaudīt neizdodas, veikt FISH testēšanu, ietver vismaz: 5q31, CEP7, 7q31, CEP8, 20Q, CEPY un p53. Tiem, ko tur aizdomās par MDS slimības progresēšanas, pēcpārbaudes ir konstatēts kariotipa, parasti 6 līdz 12 mēnešiem, pārbaudiet vēlreiz. Atklāšana punktveida mutāciju un gēnu ekspresijas profilu MDS, atklāšanu, pamatojoties uz CD34 šūnu vai CD133 šūnu, gēnu ekspresijas profilēšanas (gēnu ekspresijas profilēšanai, LPP), un var atrast specifisku, ir prognostisku nozīmi, un ir zināma korelācija starp ģenētiskajiem marķieriem un FAB, PVO apakštipa IPSS . Tomēr, augsta riska MDS saistītas ar sekundāru AML, zema riska MDS un normālu cilvēku, šie GEP novirzes pārklājas. Par aizdomām mastocitozes vai trombocitoze konstatēti D816V KIT gēnu mutācijas vai JAK2 V617F mutācija gēnā veicina diferenciālo diagnozi. Piemērošanu plūsmas citometriju MDS MDS pacientiem vēl nav atradis antigēnu specifiskas logo vai simbolu kombinācijas, bet plūsmas citometriju ar diferenciālo diagnozi reaktīvā kaulu smadzeņu izmaiņām un klonu mieloīdo vēža pacientiem jēgpilnu, kā parādīts 7.tabulā. Differential Diagnosis |
| Lietotājs Pārskats |
|
Tādi komentāri vēl |
